Телефоны в Москве
Администратор:
+7 495 647 81 07
Врач:
+7 495 647 80 34
Телефон в Севастополе
Старший администратор:
(c 9:00 до 15:00)
+7 978 097 12 80
Администратор:
(с 12:00 до 21:00)
+7 978 909 37 09
График заездов на лечение
График заездов на лечение

Псевдобульбарный синдром. Причины. Симптомы.

Псевдобульбарный паралич (супрануклеарный бульбарный паралич)- синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. При этом страдают бульбарные функции, преимущественно артикуляция, фонация, глотание и жевание (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но в отличие от бульбарного паралича не наблюдаются атрофии мышц и имеют место рефлексы орального автоматизма: повышенный хоботковый рефлекс; появляется назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (сосательные движения в ответ на штриховое раздражение губ), дистантно-оральные и некоторые другие аналогичные рефлексы, а также патологический смех и плач. Исследование глоточного рефлекса менее информативно.

Основные причины псевдобульбарного паралича:

1.   Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).
2.   Перинатальная патология и родовая травма в том числе.
3.   Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром.
4.   Черепно-мозговая травма.
5.   Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей.
6.   Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания.
7.   Демиелинизирующие заболевания.
8.   Последствия энцефалита или менингита.
9.   Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.
10.                Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).
11.                Другие причины.

Сосудистые заболевания
Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария - самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.
Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.
Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

Эпилепсия
Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

Дегенеративные заболевания
Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже - другие экстрапирамидные заболевания.

Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).
В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).

Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатияс плохим исходом.
Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или "псевдопсевдобульбарным синдромом"). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.

Другие причины псевдобульбарного синдрома
Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома "запертого человека" (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).
Центральный миелинолиз моста - редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) - состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.

Никто не может изменить порядок в мире, но каждый может привести в порядок хотя бы собственные мозги.
— Веселин Георгиев




ВНИМАНИЕ! ВЫЕЗДНЫЕ КУРСЫ ЛЕЧЕНИЯ В УФЕ!


Ноябрь 2017!!! Мы снова приедем в Уфу! Главное – ЗАПИШИТЕСЬ на сайте нашей Клиники!

Что будет ждать вас при записи на выездной курс лечения?

Подробнее >>




Прекрасная новость всем, кто хочет пройти курс лечения в УЛАН-УДЭ!


Открыта запись на начало НОЯБРЯ 2017 года, мы снова едем к вам!

Как и всегда, мы приедем с медицинской аппаратурой и высококлассными специалистами, которые проведут предварительную консультацию для каждого из пациентов и каждому назначат особенное, индивидуальное лечение.

Подробнее >>




Уважаемые, любимые наши жители города Мирный!

Мы рады, что мы снова приедем к ВАМ!!! Судя по Вашим откликам, ожидание встречи у нас совместное! Все, можете быть спокойны и записываться на выездной курс лечения в Мирный, Саха, Якутия, в сентябре-октябре 2017 года!

Даты будут уточняться, следите за нашими сообщениями!

Подробнее >>




Екатеринбург! ФЕВРАЛЬ 2018! Открыта запись на выездной курс лечения!

Наши специалисты на привезенном с собой оборудовании проведут курс лечения, состоящий из таких процедур, как: аутонейритотерапия; введение кортексина минуя ГЭБ; лимфотропная терапия; микрополяризация....

Далее >>


Курортный сезон в разгаре 2017

Курортный сезон в самом разгаре, и наш филиал в Севастополе с радостью приветствует всех жаждущих лечения и моря, свежайшего целебного воздуха и согревающих солнечных лучей. А если учесть, что для лечения с этого года мы предлагаем значительно больше различных лечебных и реабилитационных процедур для пациентов с ДЦП, ЗПРР, аутизмом и ЧМТ...

Далее >>

Спецпредложения

Полноценный новогодний курс под курацией Мельниковой Е.А. проводится по акции всего за 60 тыс. рублей в г.Севастополь со 2 по 12 января.
Всем, приславшим нам видео-отзывы о результатах лечения в нашей Клинике (в Москве, Севастополе или при выездных курсах лечения) мы дарим сертификат на скидку в размере
10 000 рублей на повторный курс лечения!
Специальное предложение для жителей Крыма и Севастополя в осенне-зимний период.
Мы приглашаем вас в Крым! Крым – всероссийская здравница, которая уже с 19 века была самой яркой звездой для отдыха высшего общества, но и так же для многих и многих не чувствующих себя здоровыми россиян.
На сегодня в мире насчитывается около миллиарда людей с инвалидностью, и далеко не у каждого есть возможность получить консультации у хороших врачей. Мы бы хотели исправить эту несправедливость.